Dr. House isimli diziden esinlenerek hazırlanan Hekimoğlu’nun 24 kasım 2020 salı günü yayınlanan yeni bölümüne Erdheim chester hastalığı damga vurdu. Dizinin karakteri Ateş Hekimoğlu 12 yıl önce kaybettiği “Erdheim Chester” hastasına tanı koyamamıştır. Karın ağrısı ve beyin fonksiyonlarında kayıp şikayeti ile başvuran 6 yaşındaki çocukta benzer semptomların ortaya çıkması nedeniyle bu vakanında “Erdheim Chester hastalığı” olduğunu düşünmektedir. Peki hekimoğlu dizisindeki Erdheim Chester hastalığı nedir?
Erdheim Chester hastalığı nadir görülen bir hastalıktır. Hastalık çoğu zaman Langerhans hücreli histiyositozlar ile karıştırılmaktadır. Ancak Chester hastalığı non-Langerhans hücreli histiyositozlar grubunda yer alır. Histiyositlerin çoğalması ve çeşitli organlarda birikmesi ile oluşur. Histiyositler travma ve enfeksiyon gibi durumlarda vücudu koruyan büyük fagositik hücreler olup makrofajların bir türüdür. Erdheim hastalığı günümüzde kanser değildir. İmmün bozukluk yada enfeksiyon grubunda yer almaz. Bulaşıcı ve genetik geçişli olmadığı düşünülmektedir.
Bunlarda ilginizi çekebilir
Erdheim Chester’da histiyositler uzun kemikler, deri, akciğer, beyin, hipofiz bezi ve böbrekler gibi organ ve dokularda birikebilir. Bu organların tutulumuna bağlı olarak çeşitli semptomlar ortaya çıkar. Erdheim Chester çoklu organ yetmezliğine neden olabilir. Erdheim Chester hastalığında akciğerde pulmoner fibrozis, böbrek yetmezliği, kalp tutulumuna bağlı olarak kalp krizi görülebilir. Ayrıca histiyositler beyinde ve cerebellum adı verilen beyincikte birikerek denge bozukluklarına yol açabilir. Hipofiz bezinde birikerek çeşitli hormonlarda düzensizliklere neden olabilir.
Erdheim Chester hastalığının nedeni bilinmemektedir. Hastaların yaklaşık yarısında BRAF V600E gen mutasyonu pozitiftir. Alınan örneklerde histiyosit proliferasyonu izlenir. CD68 testi pozitif, CD1a negatiftir. Tıbbi literatürde 500’den fazla Erdheim Chester hastası rapor edilmiştir. Hastalık her yaşta görülse de ortalama 50’li yaşlarda ortaya çıkar.
Erdheim Chester hastalığı
Erdheim chester rahatsızlığı ilk kez 1930 yılında Jakob Erdheim ve William Chester isimli patologlar tarafından bulunmuştur. 1972 yılında Dr. Ronald Jaffe Erdheim Chester hastası olan 3 vakayı belirtmiş ve bu hastalığa Erdheim Chester adını vermiştir.
Erdheim hastalığında tedavi için pek çok seçenek denense de hastalığın kesin ve etkili bir tedavisi bulunmamaktadır. Steroidler, interferon gibi immün sistem düzenleyicileri, kemoterapi, radyasyon tedavisi ve hatta cerrahi Erdheim Chester hastalığının tedavisi için kullanılabilecek seçeneklerdir. Bu tedaviler hastalığın gidişatını yavaşlatabilir ve semptomları tedavi edebilir.
Resim telifi: Pascual, J. M., María Rosdolsky, R. Prieto, Sewan Strauβ, Eduard Winter and W. Ulrich. “Jakob Erdheim (1874–1937): father of hypophyseal-duct tumors (craniopharyngiomas).” Virchows Archiv 467 (2015): 459-469.
